Центроцитно-центробластная лимфома, гигантофолликулярная лимфома (болезнь Брилла — Симмерса)

Заболевание было описано в 1925 г. Brill и в 1927 г. Symmers.

Указывается на два периода развития заболевания: первый — гигантофолликулярный, без видимых признаков злокачественности, и второй — саркоматозный. Согласно современным представлениям (К. Lennert, 1975), имеет место переход от лимфомы низкой степени злокачественности (центроцитно-центробластной) к лимфоме высокой степени злокачественности (центробластной).

Во время первого периода чаще всего поражаются шейные и затем ретроперитонеальные лимфатические узлы (G. Lumb, 1954). В 40% случаев обнаруживается увеличение селезенки.

Макроскопически пораженные узлы оказываются увеличенными, иногда даже значительно. Консистенция их мягко-эластическая, реже — плотная. Окружающая ткань незначительно охватывается процессом, и узлы не образуют пакетов. На разрезе поверхность их серовато-беловатого цвета, мелкозернистая, что является выражением увеличения лимфатических фолликулов.

Цитологическая картина характеризуется наличием значительного количества клеток, соответствующих, согласно терминологии К. Lennert (1969) и H.Loffler (1973), герминоцитам и герминобластам.

По терминологии R. Gerard — Machant и сотр. (1974), это центроциты и центробласты.

Центробласты — это клетки со сравнительно широкой базофильной протоплазмой.

Смотрите – Большая базофильная клетка

О центроцитах сведения даны выше при описании центроцитной злокачественной лимфомы. Третьим клеточным видом являются описанные дендритные ретикулярные клетки (К. Lennert, 1976).

Смотрите – Центроцитная злокачественная лимфома (центроцитома)

При электронно-микроскопическом исследовании устанавливается, что эти клетки также соответствуют обычным клеткам герминативных центров. Отмечается только лишь более выраженное изобилие ядерных карманов (nuclear pockets), которые очень разнообразны и содержат пузырьки, гранулы, пластинчатые мембраны, вакуоли и другие элементы цитоплазмы (Y. Mori и К. Lennert, 1969).

Гистологическая картина весьма характерна. При небольшом увеличении или под увеличительным стеклом обнаруживается, что большая часть паренхимы занята крупными фолликулами. Эти фолликулы находятся не только в коре, но и в мозговой части, что считается важным диагностическим признаком.


Гигантофолликулярная (центробластно-цснтроцитная) лимфома

Гигантофолликулярная (центробластно-цснтроцитная) лимфома

Объяснение в тексте (увел. 52).


Некоторые фолликулы в связи с переходом через капсулу могут обнаруживаться и вне ее.

Иногда огромные фолликулы состоят только из мелких клеток (центроцитов), но в большинстве случаев состоят в основном из светлых клеток: центробластов и ретикулярных клеток.

Митозы обычно немногочисленны, а полиморфизм клеток не превышает полиморфизма в обычных пролиферирующих центрах при реактивных состояниях. Важной особенностью считают отсутствие фагоцитоза остатков ядра (tingible bodies) в гипертрофированных фолликулах при болезни Брилла — Симмерса.

Очень часто, особенно при фиксации формалином, наблюдается искусственное отслоение фолликулов от соседней ткани, что считается характерным признаком. Другой характерной особенностью является обилие плотных пучочков ретикулярных волокон, которые окружают гипертрофированные фолликулы. Считают, что это результат выталкивания ретикулярных волокон самими фолликулами, в которых таких волокон не обнаруживается. Разрастания коллагена ни в паренхиме, ни в капсуле и трабекулах не наблюдают. Это наиболее частая нодулярная форма центроцитно-центробластной злокачественной лимфомы (73%). В 23% случаев обнаруживается нодулярно-диффузная и только в 4% — диффузная структура (К. Lennert, 1975).

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков