Иммуноцитная или лимфоплазмоцитоидная лимфома (иммуноцитома)

Эта форма неразрывно связана с макроглобулинемией, описанной Waldenstrom в 1944 году, так как чаще всего наблюдается сочетание лимфоплазмоцитоидной пролиферации в костном мозге и экстрамедуллярно (селезенка, лимфатические узлы, печень) и высокого уровня сывороточных глобулинов, среди которых преобладают макроглобулины. Оба вида находок (морфологические и сывороточные) не коррелируют полностью. Как показали исследования Н. Stein и сотр. (1973), Ig-продуцирующие лимфомы секретирующего типа встречаются чаще всего среди Ig-продуцирующих опухолей и среди них наблюдаются различные морфологические картины (хронический лимфолейкоз, лимфобластная злокачественная лимфома, иммунобластная лимфома).

Эти находки окончательно расколебали мнение о нозологической обособленности болезни Вальденстрема, тем более, что и до этого имелись противоречивые данные в этом направлении.

Еще в конце 60-х годов было ясно, что существует не менее трех форм этого заболевания:

первичный синдром Вальденстрема с характерной морфологией и серологией;
вторичный синдром Вальденстрема (при других заболеваниях, включая и нелимфомные);
атипичный синдром Вальденстрема (с характерной морфологией и отсутствием увеличенных макроглобулинов в сыворотке) (подробный обзор по этому вопросу дан в книге «Левкози — патоморфология и морфогенеза», И. Вълков, 1969). Подобный атипичный синдром Вальденстрема описан нами совместно с А. Атанасовым и Е. Йордановой в 1963 году.

Морфологическая диагностика

Морфологическая диагностика иммуноцитомы основывается на изменениях в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах (возможно и в других органах), где наблюдается пролиферация клеток, которым свойственна промежуточная характеристика между лимфоцитами и плазмоцитами при наличии известного клеточного атипизма (так наз. лимфоплазматические клетки, по J. Bousser и сотр., 1957, или плазмоцеллюлярные лимфоциты, по Т. Surman и сотр., 1959), Степень базофилии у них различная, и нередко обнаруживаются хорошо выраженные нуклеолы.

Устанавливаются также диастазорезистентные PAS-пoложительные включения в цитоплазме или ядре. Это задержавшиеся в клетке иммуноглобулины, чаще всего IgM, но могут быть и IgG или IgA. Клетки обладают характерными В-клеточными метками. Иногда картина весьма пестрая и можно увидеть центроциты, центробласты, плазмобласты, и /или иммунобласты (К. Lennert и сотр., 1974). Нередко число мастоцитов увеличено (Е. Undritz, 1957). На конечных стадия химмуноцитарная лимфома может перейти в иммунобластную. Примерно в 30% случаев наблюдается лейкемическая картина крови.

Гистологическая картина в лимфатическом узле довольно разнообразна.

Можно увидеть сравнительно сохранившуюся структуру с наличием неизмененных лимфатических фолликулов в корковом слое (A. Basch, 1971) как и полное стирание обычной структуры и инфильтрацию капсулы, трабекул и окружающей жировой клетчатки.

В интерстиции можно обнаружить отложение гиалина или амилоида (G. Duhamel, 1969; A. Basch, 1971).

К группе иммуноцитомы следует отнести и некоторые более редкие заболевания, как, например, так наз. «болезнь тяжелых цепей» (Heavy chain diseases). Описанная Е. Franklin и сотр. (1963) гамма-2-б олезнь тяжелых цепей представляет собой системное неопластическое заболевание с генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и увеличением язычка в результате пролиферации атипичных плазмоцитов, продуцирующих парапротеин IgG, построенный из гамма-2-тяжелых цепей.

Болезнь альфа-тяжелых цепей описана М. Selig-mann и сотр. в 1968 году, наблюдавшими ее среди детей и юношей в средиземноморских странах. Это заболевание имеет две стадии.

На первой, пренеопластической стадии наблюдается обильная инфильтрация из плазмоцитов в слизистой оболочке тонкого кишечника и брыжеечных лимфатических узлов. На второй стадии развиваются истинные опухоли с характерными чертами иммунобластной злокачественной лимфомы.

Характерный парапротеин содержит альфа-тяжелые цепи и относится к патологии IgA. М. Seligmann (1977), а также и V. Nassar и сотр. (1978), предоставляют доказательства идентичности болезни альфа-тяжелых цепей и описанной В. Ramot и сотр. (1965) так наз. средиземноморской лимфомы.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков

Популярные статьи раздела