Лимфобластная злокачественная лимфома

Это значительная группа злокачественных лимфом, которую, по классической терминологии, называют лимфобластной саркомы.

Заболевание встречается в любом возрасте, чаще всего у мужчин старше 50 лет, но наблюдается и у детей. В сущности, это одна из наиболее частых неходжкиновых злокачественных лимфом у детей.

При болезни могут быть поражены самые различные группы лимфатических узлов, чаще всего шейные, надключичные, подмышечные, но также и медиастинальные и парааортальные. Охваченные поражением узлы образуют пакеты вследствие сращения друг с другом. Консистенция их в целом мягко-эластическая. Узлы на разрезе серовато-розовые, иногда видны участки некроза.

По Кильской классификации, сюда включаются три подгруппы:

  • Злокачественная лимфома типа Беркитта. Это новообразование из клеток средних размеров, с сильно базофильной цитоплазмой, расположенных близко друг к другу. Среди них диффузно рассеяны макрофаги, нагруженные остатками ядра, придающие им вид «звездного неба», характерного для лимфомы Беркитта. Однако вне пределов Африки постановка диагноза «лимфома Беркитта» исключительно редкий случай и требует выявления вируса Epstein — Barr (H. Zur-Hausen, 1979).

    Смотрите – Африканская лимфома Беркитта

    В зонах умеренного климата, однако, нередко встречается лимфобластная лимфома типа Беркитта. В таких случаях, как показывает наш опыт, необходимо, особенно при оценке цитологических препаратов, проводить дифференциацию с гиперпластическим лимфаденитом, при активных формах которого можно наблюдать такие же макрофаги типа «звездного неба».

    Вопрос решается на основании мономорфной картины атипичных лимфобластов.

    По-видимому, речь идет о В-клеточной опухоли, так как в культурах клеток R. van Furth и сотр. (1972) обнаруживают продукцию иммуноглобулинов.

  • Злокачественная лимфома конволютно-клеточного типа. Название этого заболевания происходит из вида ядра, особенно на цитологических препаратах. Ядро выглядит изборожденным, подобно извилинам мозга (гириформно). Другой особенностью клеток является обилие кислой фосфатазы в них. Продукт реакции локализуется перинуклеарно, где при электронной микроскопии обнаруживается сильно развитая зона Гольджи, богатая лизосомами. Эта особенность, установленная еще в 1965 г.

    L. Leder, послужила основанием для названия злокачественной лимфомы кислофосфатазного типа. Иногда в том же месте, где проявляется реакция на кислую фосфатазу, обнаруживается PAS-положительная субстанция, резистентная к диастазе (вероятно, это гликопротеины) (К. Lennert, 1976). Процесс нередко охватывает и зобную железу. Эта находка, как и положительный тест на Е-розетки, дает основание считать эту опухоль Т-лимфомой (точнее, незрелой Т-лимфомой, так как она образует и ЕАС-розетки — К. Lennert, 1976). Лейкемическая форма этого новообразования соответствует классическому наименованию лейкосаркоматоз (или сарколейкоз).

  • Третья, самая большая, группа лимфобластных злокачественных лимфом остается неклассифицированной и пока еще не имеет дополнительного названия. По Кильской классификации, сюда включают и все случаи острого лимфобластного лейкоза. Основанием этого служит мотивировка, что в большинстве случаев эти лимфомы цитологически изоморфны с острым лимфатическим лейкозом у детей. Однако известно, что изоморфия не значит изогения. Достаточно много примеров в этом отношении дает нормальный мелкий лимфоцит. Вот почему, как было отмечено нами выше, считаем, что остальные клинические различия дают достаточно оснований полагать, что речь идет об отдельных нозологических единицах.

    Смотрите – Классификация злокачественных заболеваний лимфатических узлов

    Разграничивают мелкоклеточный и среднеклеточный типы (соответствующие микролимфобластной и макролимфобластной формам, по G. Mat he и сотр.).

    Хроматин в ядрах тонкий, сетевидный. При мелкоклеточной форме ядрышки мелкие и немногочисленны, цитоплазма скудная с выраженной базофилией. При среднеклеточном варианте ядрышки более крупные и количество их меньшее, а цитоплазма более широкая.  Клетки отличаются выраженной PAS-положительной реакцией. Это, как правило, крупные гликогеновые зернышки (перевариваются диастазой). Реакции на лизосомальные энзимы отрицательные.


Лимфобластная злокачественная лимфома

Лимфобластная злокачественная лимфома

Цитологический препарат. Однородная пролиферация атипичных лимфобластов (увел. 640).


Гистологический препарат лимфобластной злокачественной лимфомы

Гистологический препарат лимфобластной злокачественной лимфомы

Однородная пролиферация атипичных лимфобластов (увел. 640).



«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков