Синдром Сезари

Впервые это заболевание было описано в 1938 гв A. Sezary и J. Boivrinr а сам синдром охарактеризирован A. Sézary в 1949 г. как «злокачественный лейкемический ретикулез с монструозными гистиомоноцитами, эдематозной и пигментозной эритродермией и лимфонодомегалией».

Гистологические исследования кожи и лимфатических узлов позволили выявить пролиферацию атипичных лимфоидных клеток, которые еще недавно описывались как ретикулярные клетки. Подобные клетки наблюдались и в периферической крови, чем определялось и название «ретикулемия» (П. Попхристов и сотр., 1963).

Злокачественная пролиферация в лимфатические узлах начинается с их паракортикальной зоны. При прогрессировании процесса фолликулы разрушаются и структура затушевывается. На основании этих находок и некоторых биологических свойств циркулирующих в периферической крови мононуклеарных клеток (D. Zuker-Franklin и сотр., 1974) современные авторы относят это заболевание к Т-лимфомам.

Грибовидный микоз (mycosis fungoides)

Это заболевание имеет очень много общих морфологических особенностей и клинических проявлений с синдромом Сезари. Сегодня считается, что взгляды относительно воспалительного гранулематозного характера заболевания уже преодолены (P. Graciansky и сотр., 1950). Большинство авторов принимают неопластическую природу этого заболевания (Н. Gottron, 1960; Ю. Я. Ашмарин, 1969).

В настоящее время начинает преобладать мнение о принадлежности его к злокачественным лимфомам (R. Gerard-Marchant и сотр., 1974; К. Lennert, 1975, 1976), а не к ретикулезам (G. Duhamel, 1969).

В клиническом отношении наблюдается сочетание поражений кожи (чаще всего пруригинозная эритродермия) с увеличением лимфатических узлов.

В дерматологии известны разнообразные клинические формы, среди которых три считаются основными, а именно:

прогрессивная форма — Alibert-Bazin;
эритродермическая (l´homme rouge — Hallopeau);
опухолевая — Vidal Brocq (no В. Duperrat, 1959).

В морфологическом отношении на начальных стадиях заболевания изменения лимфатических узлов неспецифичны и их трудно отличить от банального лимфаденита смешанного типа (синусно-фолликулярного): гиперпластические фолликулы с большими светлыми центрами, реакция синусов и медуллярных тяжей с участием макрофагов, плазмоцитов, а иногда и эозинофильных лейкоцитов (G. Duhamel, 1969).

В далеко зашедших стадиях наблюдается постепенное стирание четкости структуры лимфатических узлов вследствие пролиферации атипичных лимфоидных клеток, исходящих из паракортикальных зон. Нередко фолликулы долго остаются неизмененными. Они как бы «плавают» среди атипичных клеточных пролиферации, смешиваясь с воспалительными элементами.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз

Левая половина поля зрения занята пролиферацией полиморфных лимфоидных клеток.
Справа — сохранившаяся часть коры с хорошо очерченным светлым центром лимфатического фолликула (увел. 100).

На поздних фазах развития процесса структура полностью может быть затушевана в результате пролиферации атипичных лимфоидных клеток, морфология которых в одних случаях сходна с морфологией клеток Ходжкина и Штернберга, а в других картина напоминает ретикулосаркому (А. М. Вихерт и сотр., 1973).

В поверхностных слоях дермы обнаруживаются инфильтраты из атипичных лимфоидных клеток, подобных клеткам в лимфатических узлах. Наблюдаемые при грибовидном микозе атипичные клетки характеризуются крупными «церебриформными» ядрами, богатыми конденсированным хроматином и скудной цитоплазмой, т. е. соответствуют они крупным, атипичным лимфоцитам.

Отпечаток лимфатического узла, представленного на рисунке выше

Отпечаток лимфатического узла, представленного на рисунке выше

В центре видны две клетки Лутцнера.
Вокруг них преобладают мелкие лимфоциты (увел. 610).

Их называют «микотическими» клетками или же клетками Лутцнера, которые обладают Т-клеточными метками (D. Zuker-Franklin и сотр., 1974) и, вероятнее всего, они идентичны клеткам при синдроме Сезари (К. Lennert и сотр., 1975). Эта особенность, как и первичная локализация процесса в паракортикальных зонах лимфатического узла, стали основанием для причисления этого заболевания согласно Кильской классификации, к Т-клеточным лимфомам.

«Патология лимфатических узлов», И.Н.Вылков

Популярные статьи раздела